說起白內障,可能大多數人第一反應它是老年人的“專利病”。其實小朋友們也患病的人群之一,在幼年時如果因為受傷或者其他原因使晶體產生混濁現象,都有可能令其視力的發育受到影響,導致弱視甚至失明。這種情況被統稱為“兒童白內障”。而有些嬰幼兒在出生時已存在晶體部分或全部混濁,則被稱為“先天性白內障”,先天性白內障是兒童白內障其中的一種。
其實在臨床中,先天性白內障并不鮮見,它是一種常見的兒童眼病,是造成兒童失明和弱視的重要原因。新生兒中先天性白內障的患病率約為0.5%【1】,患兒可以在兩只眼睛同時發生白內障,也可能只有一只眼睛發生,且有時伴有眼部或全身其他先天性異常。
在天津、上海和北京致童致盲原因的調查提示22%~30%【2】盲童由先天性白內障致盲,占兒童失明原因的第二位。那么致盲率這么高的疾病是如何產生的呢?今天就讓我們一起來了解一下它的具體病因都有哪些。
先天性白內障的病因可分為三大因素:遺傳因素、環境因素以及原因不明。
1. 遺傳因素:
約一半先天性白內障的發生與遺傳相關。
遺傳性白內障多數與基因突變有關,少數由染色體異常或線粒體疾病所造成。遺傳性先天性白內障有著明顯的遺傳異質性。什么是遺傳異質性呢?就是同一基因突變可有不同的臨床表現,而同一臨床變現可緣于不同的致病基因突變。
2. 環境因素:
環境因素的影響是引起先天性白內障的另一重要原因。
在母親妊娠前3個月,胎兒晶狀體囊膜尚未發育完全,不能抵御病毒的侵犯,而此時晶狀體蛋白合成活躍。此時期的病毒感染可嚴重影響胎兒晶狀體上皮細胞的生長發育,同時又使晶狀體代謝受干擾和破壞,蛋白合成異常致晶狀體混濁。
眾多致病病毒包括:
風疹病毒感染致胎兒先天性白內障較為常見;
此外,還有水痘、單純皰疹、麻疹、帶狀皰疹和流感等病毒感染也可導致先天性白內障;
其他致病情況包括:
上海眼科醫院排名表示妊娠期營養不良、盆腔受放射線照射、服用某些藥物、患其他身體系統疾病、缺乏維生素D等,都可導致胎兒晶狀體發育不良;早產兒、胎兒宮內缺氧等也可引起先天性白內障。比如西安的9歲男孩楊硯希就是早產兒,在患有腦癱的同時也患有先天性白內障。
3. 原因不明:
多為散發病例,難以確認是遺傳因素還是環境因素的影響。
在這些病例中可能有一部分是遺傳性的,但由于是第一代新的染色體顯性基因突變而家族史陰性而難以診斷為遺傳性,也有一些隱性遺傳的單發病例臨床上難以確定是否為遺傳。
有些身患先天性白內障的孩子由于家長的疏忽大意,容易沒有及時發現,影響了對病情的診治。其實先天性白內障會影響視力有可能造成弱視甚至失明,所以對它一定要引起足夠的重視。家長一旦發現孩子眼睛異樣,需及時去醫院進行檢查。輕微的白內障可觀察而暫時無需手術,對于程度嚴重的白內障,為改善白內障所導致的視力發育受阻,需及時進行白內障手術。兒童白內障手術若適時,還是有機會獲得良好效果的。
參考資料:
【1】眼科學 第9版
【2】眼科學 第9版
上海希瑪瑞視眼科醫院高級白內障專家推薦:張偉英醫師
張偉英醫生系上海希瑪瑞視眼科醫院白內障主要負責人,長期從事眼科臨床工作,曾多次赴香港中文大學眼科及視覺科學學系受訓,專長于白內障治療,是飛秒白內障和高端晶體的專家。
原同濟大學附屬上海市東方醫院眼科主任。2007年上海市政府實事項目“白內障貧困患者免費實施復明手術”先進個人;2009年獲浦東新區巾幗文明員稱號,并多次受邀參加學術大會交流;1996年在上海率先開展白內障超聲乳化手術專家之一,其中超聲乳化白內障手術至今已超過6萬例;多次被評為“浦東新區助殘先進個人”,授予記功個人稱號;曾在國內核心期刊上發表論文著作20余篇。
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